MIOPATÍA O DISTROFIA MUSCULAR
PROGRESIVA
La Miopatía o Distrofia Muscular Progresiva es una afección constitucional del músculo estriado caracterizada por una degeneración progresiva de las fibras musculares, sin daño neurológico ni alteración inflamatoria. Se traduce por la disminución de la fuerza muscular y del volumen del músculo en el territorio dañado, con retracciones músculo-tendinosas importantes.
El diagnóstico de esta patología se precisará mediante electro miografía.
Si bien la miopatía de Duchenne es, con mucho la más conocida, las variedades de miopatías son muy numerosas.
ETIOLOGÍA
La causa mas común de producción de las distrofias musculares es la hereditaria, aunque también existen miopatías de tipo metabólico y endocrino.
Las distrofias musculares se pueden clasificar de la siguiente manera en base a su etiología hereditaria:
-Formas hereditarias ligadas al sexo (enfermedad de Duchenne).
-Formas autosómicas dominantes.
-Formas autosómicas recesivas.
SINTOMATOLOGÍA
El principal síntoma de esta patología es, como ya mencionamos, la pérdida de fuerza. A diferencia de otras patologías de tipo neurológico, en la distrofia muscular no existen alteraciones de tipo sensitivo. Esta pérdida de fuerza se va a producir de forma gradual y progresiva, afectándose generalmente en un primer estadío la musculatura de las extremidades inferiores, posteriormente la de las superiores, y por último la musculatura del tronco y la respiratoria. Con el avance de la atrofia muscular, y paralelo a este, se producirán también una serie de alteraciones articulares como consecuencia de la inmovilidad y la falta de tono muscular. De entre estas deformidades destacaremos como las mas frecuentes el genu flexo (rodillas en flexión), caderas en abdución (piernas abiertas), escoliosis (desviación de columna) etc.
El tratamiento de las miopatías es únicamente sintomático. No existe en la actualidad ningún tratamiento curativo.
VALORACIÓN CLÍNICA
Antes de proceder a la planificación de cualquier tipo de tratamiento rehabilitador, es fundamental realizar una valoración clínica exhaustiva del paciente. Esta valoración nos va a ayudar a conocer las carencias funcionales del enfermo, y a poder plantear una serie de objetivos a cubrir para intentar resolverlas.
-Historia clínica.
Deberemos realizar una historia clínica del paciente, en la que haremos constar de forma breve los siguientes aspectos.
Datos del paciente
Nombre y apellidos
Fecha de nacimiento
Diagnóstico
Evolución de la enfermedad
Señalar si ha sido intervenido alguna vez.
Tipo de intervención y fecha de la misma
Otras patologías
-valoración respiratoria.
Nos fijaremos en...
Si el paciente respira activamente
Si utiliza respirador o marcapasos diafragmático
Si la respiración es de tipo superficial
Como es la ventilación
Músculos accesorios de la respiración afectados
Presencia de secreciones
Existencia de infecciones de repetición
-Estado de la piel.
Comprobaremos...
Existencia de UPD
Presencia de contusiones o heridas incisas
Existencia de edema o derrame
-Exploración de miembros y tronco.
Balance muscular
Balance articular
-Exploración de columna vertebral.
-Existencia de contracturas o acortamientos musculares.
-valoración psicológica.
Si el paciente conoce su enfermedad
Estado emocional
Si el paciente colabora en el tratamiento
-Observaciones.
Anotar cualquier tipo de dato que consideremos pueda ser de interés, tales como...
-Si utiliza silla de ruedas.
-Tipo de silla (manual o eléctrica).
-Adaptaciones que necesite para las AVD.
-Si tiene control de esfínteres.
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